Киста кармана блейка

Кистозные новообразования – распространенная патология, возникающая в различных местах локализации у новорожденных еще на эмбриональном уровне. Некоторые из них удается обнаружить внутриутробно при прохождении будущей матерью планового ультразвукового исследования. Наряду с другими патологическими процессами существует вероятность развития такого заболевания, как киста сосудистого сплетения у новорожденного. Поскольку место локализации недуга головной мозг, у новоиспеченных мам возникает множество вопросов по поводу того, насколько опасно это заболевание, повлияет ли его наличие на мозговую активность младенцев, возможна ли перестройка недуга в злокачественную опухоль и как избавится от патологии.

Подробнее о болезни

На самом деле кисты сосудистых сплетений у плода – не самая распространенная проблема. На вероятность ее проявления приходиться от 1 до 3% случаев среди всех наблюдаемых беременных с нормальным течением вынашивания плода. Но она не представляет особой угрозы для жизни будущего малыша.

Важно! Диагностированная киста головного мозга у плода данного типа не может навредить ни ребенку, ни взрослому человеку, если та остается у него на всю жизнь (достаточно редко). Даже при наличии численных кистозных образований клинический прогноз неизменен.

Кисты сосудистых сплетений головного мозга представляют собою скопление цереброспинального секрета внутри самого сплетения протоков, что им же и синтезируется для подпитки спинного и головного мозга эмбриона. Сами сплетения сосудов возникают на ранних этапах формирования ЦНС у плода, а их парная численность указывает на развитие двух полушарий мозга. На УЗИ эти скопления выглядят как кистовидное образование, поэтому в заключениях патологию и позиционируют как киста сосудистого сплетения головного мозга.

Почему возникают?

Кисты сосудистого сплетения головного мозга плода не приравнивается к опасным патологическим процессам, и не считаются отклонением. Зачастую подобная проблема проходит сама собою к 28 неделе беременности. Но даже если она не рассосется, то угрозы для жизни данное образование не представляет. К такому типу патологий также относиться киста кармана Блейка.

Формирование поздних кистозных новообразований является итогом развития болезней инфекционного характера с увеличением лимфатических узлов, которые провоцируют появление череды осложнений в период вынашивания плода или при родовой деятельности. Самой распространенной причиной этому фактор считается вирус герпеса. У грудничка патология протекает практически без проявления симптоматики, но во взрослой жизни они могут напомнить о себе, поскольку недуг возникает на фоне ряда других факторов.

Возможные возбудители кист у плода подобного типа:

травмы различного происхождения (в том числе родовые, сотрясения и пр.);
микроинсульты;
ишемические инсульты;
инфекции различного вида;
преждевременная родовая деятельность;
отклонения ребенка в весовой категории, размерах и т. д.;
присутствие ярко выраженных проблем в структуре и габаритах головы, наличие патологий в анатомических характеристиках органов;
аневризма;
геморрагические инсульты.

Важно! Исследования специалистов показали, что кисты сосудистого сплетения могут проявляться как у детей, имеющих проблемы с развитием, так и у малышей без каких-либо отклонений.

Диагностирование кисты головного мозга у ребенка проходит во время нейросонографии.

Какую угрозу может нести недуг?

Наличие кисты сплетения у плода должны рассматриваться с настороженностью, как мамочкой, так и лечащим врачом. Хотя сами по себе кистозные новообразования не представляют опасности сами по себе, но их присутствие повышает риск развития возможных хромосомных патологий.

Сосудистая киста головного мозга у новорожденных, при условии, что все прочие анализы находятся в норме, не представляют угрозы для жизни и здоровья в целом. При других обстоятельствах требуется провести лабораторные анализы околоплодных вод и амниоцентез, дабы удостовериться в отсутствии генетических аномалий.

Возможные отклонения как следствие наличия кисты сосудистых сплетений:

Синдром Дауна.
Синдром Эдвардса.

Но это не означает, что в 100% случаев кистоподобны недуг способен спровоцировать эти негативные процессы. Они лишь только увеличивают шанс их проявления.

Классифицирование в зависимости от места расположения и степени развития

Киста сосудистого сплетения у плода 20 недель или новорожденного принимается родителями практически как приговор. Но настолько ли все серьезно и опасно?

Медицинские термины:

Кистозное новообразование сплетений желудочка головного мозга справа – односторонняя опухоль. При наличии генетических патологий структура мозга подвергается модификациям. Аномальные процессы можно обнаружить при проведении УЗИ. Кисты левого сосудистого сплетения (или правого), в сопровождении низкого показателя ХГЧ и РАРР-А – показатель аномалий врожденного типа.
Билатеральные кисты сосудистых сплетений мозга – это опухоли с двусторонним поражением. Структурные показатели остаются нетронутыми. Затрагивается основания сосудистых сплетений боковых желудочков (слева и справа). Многочисленные патологические образования диагностируются как в грудном, так и во взрослом возрасте.

Киста сплетений может находиться у пациента всю жизнь, не создавая проблем, если сама опухоль не будет увеличиваться. Но при прогрессировании могут возникнуть последствия, ухудшающие качество жизни пациента:

проблемы координации движений (обычно практически незаметные);
гипертонус, который может наблюдаться у новорожденных;
давление на головной мозг при увеличении кистозного образования в объеме;
незначительные расстройства органов слуха и зрения.

Даже если у пациента присутствуют такие симптомы, то киста сосудистых сплетений все равно хорошо поддается лечению.

Вариация лечения

Как уже было упомянуто, кистозные новообразования сосудистых сплетений крайне редко провоцируют развитие дегенеративных расстройств и симптоматики. Никаких специфических мер для лечения данного заболевания не требуется, достаточно динамического наблюдения, если кистовидные тела не рассосались после рождения малыша. Даже при сохранении прежних форм образований, это не повлияет на здоровье и развитие ребенка.

Только при активном росте новообразования или предрасположенности к этому фактору появляется нужда в его уменьшении. По данным специалистов, увеличение патологии в объеме происходит с 24 недели формирования эмбриона. Но при нормальном течении событий, кисты исчезают к 28 неделе жизни плода.

Появление кист во множественном числе является итогом перенесенного заболевания инфекционного типа женщиной во время беременности. В этом случае все лечебные манипуляции направлены на устранение последствий недавно буйствующего недуга.

Дабы предотвратить возможность формирования отклонений на генетическом уровне после диагностированной кисты сплетений, доктор назначает общее обследование для ребенка и курс терапевтических манипуляций, позволяющих устранить любые аномалии для дальнейшего полноценного развития малыша.

Источник: vseokiste.ru

Почему возникает синдром Денди-Уокера?

Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:

Инфицирование во время беременности цитомегаловирусом, перенесенная краснуха;
Употребление алкоголя, курение, наркомания во время беременности;
Экстрагенитальная патология, особенно — сахарный диабет у будущей мамы.

Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.

В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.

Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?

Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:

Гидроцефальный синдром разной степени выраженности;
Кистозную полость в задней части черепа с расширенным четвертым желудочком мозга;
Отсутствие или недоразвитие червя мозжечка, недоразвитие его полушарий.

Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.

Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.

Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа, которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.

Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.

Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.

Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга — недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.

По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:

Классический тип аномалии — задняя черепная ямка расширена, четвертый желудочек кистозно изменен, червь мозжечка частично или полностью недоразвит, полушария его гипоплазированы, а намет находится выше, чем в норме, желудочковая система не сообщается с подпаутинным пространством, часто наблюдаются мозговые кисты и отсутствие мозолистого тела, практически у всех пациентов есть гидроцефалия, возможно сдавление стволовых структур. Порок проявляется клинически уже с рождения и имеет неблагоприятный прогноз.

Вариант Денди-Уокера — морфологические признаки выражены меньше, чем при классической форме, гипоплазирован нижний отдел червя мозжечка, желудочки сообщаются с кистой и ликворными пространствами, обеспечивая отток ликвора, поэтому гидроцефалия наблюдается редко. Задняя черепная ямка имеет нормальные размеры, стволовые структуры не сдавливаются.
Киста кармана Блейка — расширение желудочковой системы с гидроцефальным синдромом, киста расположена под или за мозжечком, червь развит относительно хорошо. Четвертый желудочек расширен, но не сообщается с затылочной ликворной цистерной.
Mega cisterna magna — вариант очагового расширения подпаутинного пространства в задней и нижней частях задней ямки черепа с увеличением объема затылочной цистерны, которая сообщается с четвертым желудочком и субарахноидальным пространством.

Проявления заболевания

Симптоматика синдрома Денди-Уокера разнообразна. Возможны как практически нормальное развитие ребенка после рождения, так и грубые неврологические изменения, влекущие тяжелую инвалидность и даже смерть. По некоторым данным, нормальное развитие интеллекта бывает в половине случаев изолированного порока, возможно даже случайное обнаружение синдрома при обследовании взрослых.

Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром:

Увеличение диаметра головы;
Выбухание родничка.

Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:

Повышение нервной возбудимости (рефлексов);
Глазодвигательные расстройства — нистагм, косоглазие;
Приступы остановки дыхания;
Парез лицевого нерва.

Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.

Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.

Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.

В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.

Моторное развитие заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.

Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.

При тяжелой окклюзионной гидроцефалии смерть может наступить в раннем младенчестве от отека головного мозга, фатальных аритмий, остановки дыхания на фоне компрессии стволовых структур, тяжелой пневмонии и других инфекционных осложнений.

У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.

Диагностика и лечение

Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.

Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:

Наличие крупной кистозной полости, включающей четвертый мозговой желудочек, в задней части черепа;
Отсутствие или аномальное развитие червя мозжечка;
Гипоплазия мозжечковых гемисфер, наличие широкой щели между ними;
Расширение желудочковой системы (гидроцефалия).

Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:

УЗИ (нейросонография);
МРТ для определения анатомических особенностей четвертого желудочка мозга;
Консультация офтальмолога;
Осмотр нейрохирурга;
УЗИ сердца для исключения врожденных аномалий;
Консультация генетика и определение кариотипа при возможных генетических мутациях.

Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений. Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.

При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).

В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.

При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин: времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.

В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.

Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.

В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.

Источник: sosudinfo.ru

Признаки и последствия

В 90 % случаев киста кармана Блейка не имеет симптомов (статистика из медицинской практики). Ребенок не отстает в развитии или достигает нормального уровня в течение первых 5 лет жизни.

При умеренном размере кисты, отсутствии патологий червя и полушарий мозжечка, четвертого желудочка возможны такие последствия:

Размер большой цистерны мозга превысит норму.
Персистирующий карман Блейка (киста сохранится после рождения, возможно, на всю жизнь).

Если регресса кисты не произойдет, последует увеличение четвертого и боковых желудочков из-за атрезии (отсутствия) выходного отверстия. Подобная картина будет наблюдаться до открытия отверстия Люшка в конце 4 месяца вынашивания плода. Отток цереброспинальной жидкости из желудочков в цистерны головного мозга стабилизируется. Компрессия мозжечка из-за увеличенных желудочков сохранится, но не повлияет на жизнь.

При больших размерах кисты или сочетании с другими пороками развития ЦНС могут возникнуть клинические симптомы.

задержка психоречевого развития;
нарушения координации, мелкой моторики;
слабоумие;
головные боли, головокружения.

Трудности диагностики

Обнаружение кистозного образования в области задней черепной ямки (ранний признак кисты кармана Блейка) возможно на первом УЗИ при беременности. Оно проводится в 1 триместре (в 12 недель). Недостаток первичной диагностики заключается в том, что невозможно уточнить вид патологии.

Если при осмотре аксиального среза головы будет выявлена киста, есть вероятность наличия гипоплазии мозжечка и синдрома Денди-Уокера, что указывает на возможный неблагоприятный прогноз для жизни плода. Также можно предположить образование кист в ретроцеребеллярном или арахноидальном пространстве за мозжечком, в том числе кисты кармана Блейка, при которой возможно благоприятное течение аномалии, отсутствие симптомов или исчезновение образования до рождения.

На первом УЗИ врачам не всегда удается уточнить диагноз. На следующем плановом УЗИ, которое проводится на 19-22 неделе вынашивания плода, при условии, что киста еще не рассосалась, сложностей в постановке дифференциального диагноза нет.

Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

тетравентрикулярная гидроцефалия;
скопление жидкости в области задней черепной ямки;
увеличение большой цистерны головного мозга;
расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
умеренная компрессия полушарий мозжечка;
переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

Сагиттальное и осевое изображение кисты кармана Блейка на МРТ

Схожий случай на МРТ

Обратите внимание на то, как просматривается киста на изображениях по номерам:

Т1-взвешенное сагиттальное изображение отображает выраженную гидроцефалию с выпячиванием нижней стенки 3 желудочка без сужения сильвиевого водопровода и смещения мозжечка.
Т2-взвешенное осевое изображение демонстрирует сдавление мозжечка с двух сторон.
Т2-изображение в той же плоскости показывает увеличение боковых желудочков мозга.

Операция по удалению кисты Блейка

Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов:

Эндоскопическая вентрикулостомия — малоинвазивное оперативное вмешательство, предусматривает создание отверстия в 4 желудочке для оттока ликвора без имплантации искусственных конструкций.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или кистоперитонеальное шунтирование (КПШ) для создания дополнительных путей оттока ликвора.
Лапароскопическая фенестрация с иссечением стенок кисты.
Декомпрессивная краниотомия выполняется при сдавлении ствола головного мозга и смещении других структур. Обычно используется в сочетании с другими хирургическими методами для устранения причины компрессии — кисты Блейка, других образований.

В медицинской практике известны случаи обращения в больницы с последующим обнаружением кисты кармана Блейка не только родителей с младенцами, но и людей во взрослом и пожилом возрасте, однако они крайне редки. Симптомы и осложнения различной интенсивности возникают только в 10 % из всех случаев диагностики кисты у плода на пренатальном скрининге.

Источник: www.golovaok.ru